Palavra de Sá

Brasil tem 547 registros de Creutzfeldt-Jakob, doença que matou Lito Sousa

O Brasil registrou 547 pacientes com a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) entre 2005, quando a doença passou a integrar a Lista Nacional de Doenças de Notificação Compulsória, e 2021.

Os dados do Sistema de Informação de Agravos de Notificação do Ministério da Saúde mostram que o país teve 1.576 notificações suspeitas da doença no período.

A DCJ acometeu Lito Sousa, morto aos 59 anos nesta quinta-feira (1), 41 dias após a divulgação do diagnóstico da patologia neurodegenerativa. O velório do influenciador acontece nesta sexta (2), em São Paulo.

<><> Casos mais comuns

Os registros mais frequentes da doença aconteceram nas regiões Sudeste, Sul e Nordeste.

São Paulo teve, no total, 512 casos suspeitos da doença. Somente a capital registrou 101 mortes desde 2007. Na sequência, as maiores suspeitas da doença foram registradas no Paraná, com 189 registros, além dos 158 casos suspeitos em Minas Gerais.

Segundo o Ministério da Saúde, a maior frequência das notificações está entre as idades de 55 a 74 anos, com 53,6% das suspeitas em mulheres e 46,3% em homens.

<><> Tratamento?

Não existe um tratamento comprovado para evitar a evolução da doença. Segundo o Ministério da Saúde, 90% dos diagnosticados morrem em até um ano.

Não existe, portanto, nenhum medicamento autorizado pela Anvisa para uso amplo no Brasil, e o SUS (Sistema Único de saúde) não oferece tratamento para a doença além do suporte terapêutico e do controle das complicações.

Apesar da ausência, a Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) havia autorizado, em setembro, a importação dos EUA do medicamento experimental ALN-6457 em uma operação de urgência para ser usado no tratamento do influenciador e piloto Lito Sousa.

O remédio ainda não havia sido usado em humanos e demandou uma autorização da agência por considerar que a doença tem evolução rápida, letal e irreversível, e não tem patrocinador ou representante responsável pelo medicamento no Brasil.

<><> O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?

A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma enfermidade neurodegenerativa fatal que afeta o sistema nervoso central, causada por agentes infecciosos chamados príons. Os pacientes podem apresentar distúrbios no raciocínio, perda de memória, prejuízos na fala, falta de coordenação de movimentos musculares e tremores.

Os príons são partículas formadas por proteínas encontradas nas células do sistema nervoso dos seres humanos e de outros mamíferos. Em condições normais, a proteína príon celular não causa danos ao organismo. Ela exerce diversas funções fisiológicas, como a proteção dos neurônios contra a morte celular.

No entanto, por razões que ainda não são totalmente esclarecidas, essas proteínas podem apresentar erros durante a sua formação. Esses erros levam a alterações na estrutura da proteína, que se torna infecciosa e tóxica.

Cerca de 85% dos casos são esporádicos, afetam geralmente pessoas entre 55 e 70 anos, com uma incidência de 1 ou 2 casos para cada 1 milhão de habitantes. Entre 10% e 15% acontecem por mutação hereditária no príon. Ocorrências também raras foram registradas em consequência de procedimentos cirúrgicos e por meio do uso de instrumentos contaminados.

A doença neurológica grave apresenta uma rápida evolução e, de forma inevitável, leva o paciente à morte. Os sintomas são variados e podem ser caracterizados por aspectos relacionados à demência progressiva, que pode ser associada a espasmos musculares involuntários.

A doença de Creutzfeldt-Jakob é muito rara e não existem evidências de contágio de uma pessoa para outra.

¨      Doença pode matar em até um ano e não tem cura

O influenciador especialista em aviação Lito Sousa morreu após enfrentar a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). A enfermidade neurodegenerativa é rara, não tem cura e age rapidamente, podendo matar 90% dos pacientes entre seis meses e até um ano após o diagnóstico, segundo o Ministério da Saúde.

Lito divulgou um vídeo nas redes sociais anunciando a doença em agosto, relatou sintomas e morreu em um intervalo de 41 dias após a publicação. O velório e o enterro do youtuber acontecem nesta sexta-feira (2), em São Paulo.

O Brasil registrou 547 confirmações e 1.576 notificações suspeitas da doença entre 2005 e 2021. Segundo o Ministério da Saúde, a média estimada de casos varia entre 1 e 2 por um milhão de pessoas a cada ano.

<><> Evolução rápida

Conforme explica o Dr. Jamary Filho, neurologista, pesquisador e coordenador da UTI Neurológica e do Centro de Pesquisa Clínica do Hospital Mater Dei de Salvador, a evolução ao óbito é rápida pelo alto poder de infecção da proteína príon, que "vai acumulando no cérebro e sendo transmitida de uma célula do sistema nervoso central para outra célula do sistema nervoso central". Antes do óbito, a doença apresenta sinais progressivos de demência e perda da capacidade motora.

Após o diagnóstico, a média de sobrevida dos pacientes varia entre seis meses e um ano, segundo informações do Ministério da Saúde. "A média é de seis meses a um ano; é realmente bem rápido, porque essas células vão infectando umas às outras em sequência e aí a proteína vai acumulando em cada uma das células e fazendo as células morrerem gradativamente num ritmo bem acelerado", comenta o neurologista.

O especialista também aponta que estimar um tempo máximo exato é difícil na medicina, pois depende de decisões de fim de vida e do suporte clínico ou paliativo escolhido pelas famílias.

Diante do prognóstico severo e da ausência de terapias consolidadas, alternativas experimentais ganham espaço de forma compassiva. O neurologista pontua que o uso de medicações em fase de ensaio clínico ocorre de maneira limitada.

O médico destaca que se trata de uma situação em que "você tem uma doença incurável, você não sabe se a medicação vai funcionar, mas como é a única medicação possível de se ter alguma esperança ou expectativa de recuperação, você usa no paciente sabendo que pode não ter efeito nenhum".

Lito Sousa, por exemplo, foi autorizado pela Anvisa a importar dos EUA e usar uma medicação experimental, o ALN-6457. O remédio ainda não havia sido usado em seres humanos.

O médico conclui que a doença não tem forma de prevenção conhecida pela medicina.

¨      Entenda como a doença degenerativa age no corpo

A doença que matou o especialista em aviação e influenciador Lito Sousa, nesta quinta-feira (1°), é a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma enfermidade neurodegenerativa rara e progressiva. A doença pertence ao grupo das encefalopatias espongiformes transmissíveis.

A causa e a transmissão da doença estão relacionadas a uma proteína anormal denominada príon. Ela é altamente estável e resistente a métodos convencionais de desinfecção físico-química.

No cérebro dos pacientes, o acúmulo dessa proteína provoca alterações que deixam o tecido cerebral com aspecto esponjoso. A velocidade da degeneração psicomotora associada à DCJ é significativamente maior do que a observada em outras demências, como o Alzheimer.

A doença é caracterizada por um quadro clínico inicial de demência, com perda de memória e tremores, associado a outros sinais e sintomas neurológicos. O paciente apresenta uma piora rápida e progressiva após o início dos sinais e sintomas.

Com a progressão do quadro clínico, podem ocorrer insônia, depressão, crises epilépticas, paralisia facial, entre outros sintomas.

Quais sintomas o paciente apresenta?

As manifestações são variadas e não específicas. A doença pode se apresentar inicialmente como um quadro de demência associado a outros sinais e sintomas.

Também podem ocorrer sintomas neurológicos e psiquiátricos, como comprometimento cognitivo, perda de memória, tremores, ataxia, afasia, falta de coordenação motora, distúrbios visuais, espasmos musculares (mioclonia) e alterações de comportamento.

O paciente com DCJ também pode apresentar dor de cabeça, fadiga, sonolência, falta de apetite e distúrbios da linguagem.

<><> Tenho como me prevenir?

De acordo com o Ministério da Saúde, não há evidências de que a doença seja transmitida por contato casual com uma pessoa infectada.

As medidas de prevenção estão voltadas principalmente para profissionais e procedimentos que envolvem risco de exposição aos príons. Isso inclui o uso de equipamentos de proteção individual (EPIs) e cuidados específicos de biossegurança, limpeza, desinfecção e esterilização de instrumentos cirúrgicos, com o objetivo de evitar a transmissão da doença.

 

Fonte: CNN Brasil