Doença
de Creutzfeldt-Jakob: o que é, sintomas, causas e tratamento
A
doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença rara que afeta o cérebro e leva
ao aparecimento de sintomas como perda de memória, confusão, alterações de
comportamento, dificuldade para caminhar e movimentos musculares involuntários.
Na
maioria dos casos, a doença surge de forma esporádica, ou seja, sem uma causa
conhecida. No entanto, pode estar relacionada com alterações genéticas
hereditárias e exposição ou produção de príons, que são proteínas infecciosas e
defeituosas capazes de destruir neurônios rapidamente.
Em caso
de sintomas neurológicos e/ ou suspeita da doença de Creutzfeldt-Jakob, é
importante consultar um neurologista para que seja feita uma avaliação
detalhada.
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Principais sintomas
Os
sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob normalmente incluem:
• Problemas de memória;
• Alteração de comportamento ou
personalidade, como agitação, irritabilidade, mudança de humor;
• Dificuldade para enxergar, falar e
engolir;
• Perda da coordenação e equilíbrio;
• Dificuldade para caminhar;
• Confusão e desorientação;
• Dificuldade de raciocínio;
• Rigidez muscular;
• Contrações musculares súbitas.
Os
sintomas podem variar de acordo com o tipo da doença, mas normalmente pioram de
forma rápida, ao longo de semanas ou meses. Nos estágios mais avançados, a
pessoa pode perder completamente a capacidade de andar, falar, engolir ou
realizar movimentos voluntários.
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Tipos da doença de Creutzfeldt-Jakob
Os
principais tipos da doença de de Creutzfeldt-Jakob são:
• DCJ esporádica: é a forma mais comum da
doença, não possui causa conhecida e não está relacionada com histórico
familiar;
• DCJ hereditária ou genética: acontece
devido a uma mutação no gene responsável pela produção da proteína priônica,
que passa a ser produzida de forma desregulada e com conformação anormal e se
acumular no sistema nervoso, causando danos;
• DCJ iatrogênica: é a forma mais rara da
doença e acontece devido à exposição acidental a príons durante a realização de
procedimentos médicos.
Existe
ainda a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, conhecida como vDCJ, que está
relacionada à encefalopatia espongiforme bovina, também conhecida como doença
da vaca louca. Essa variante foi principalmente associada ao consumo de
produtos provenientes de bovinos contaminados. No entanto, essa variante é
extremamente rara entre as pessoas.
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Causas da doença de Creutzfeldt-Jakob
A
doença de Creutzfeldt-Jakob acontece devido ao acúmulo anormal de príons
(proteína priônica) no cérebro. Essa proteína está naturalmente presente no
organismo, porém no caso da DCJ, o príon possui uma alteração em sua estrutura
que pode estimular outras proteínas priônicas a também assumirem uma forma
anormal, levando ao seu acúmulo e à degeneração progressiva das células
nervosas.
Na
forma hereditária da doença, sabe-se que a doença está relacionada a alterações
no gene responsável pela produção de príons. Enquanto que a DCJ iatrogênica,
pode acontecer após exposição acidental a tecidos ou materiais contaminados com
príons.
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Como confirmar o diagnóstico
O
diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob é feito pelo neurologista levando em
consideração os sintomas apresentados pela pessoa, rapidez com que evoluem,
histórico de saúde e resultado dos exames.
Além
disso, o médico pode indicar a realização de exames de sangue e de imagem, como
ressonância magnética do cérebro, eletroencefalograma, punção lombar e testes
genéticos.
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Tratamento da doença de Creutzfeldt-Jakob
Não há
tratamento específico para a doença de Creutzfeldt-Jakob e nem para impedir a
sua progressão. Dessa forma, o tratamento recomendado pelo neurologista envolve
medidas para aliviar os sintomas, evitar complicações e proporcionar o máximo
de conforto e qualidade de vida para a pessoa.
Dependendo
dos sintomas, o médico pode indicar o uso de medicamentos para controlar a
ansiedade, depressão, dor, tremores ou movimentos musculares involuntários.
Além disso, à medida que a doença evolui, pode ser necessário o apoio de uma
equipe multidisciplinar de saúde, com cuidados de enfermagem, nutricionais e
fisioterapêuticos.
Fonte:
Tua Saúde
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