Jovem com tumor raro começou a perceber
mudança na cor da pele cinco anos após o diagnóstico
A jovem cearense
Sabrina Gomes, 24 anos, diagnosticada com Síndrome de Cushing e com um timoma,
um tumor raro no tórax — que juntos provocam alteração da cor da pele — levou
cinco anos entre o primeiro diagnóstico e começar a perceber alteração na
pigmentação da própria pele.
O tumor no tórax de
Sabrina produz um hormônio chamado ACTH, que já é naturalmente produzido pelo
corpo humano para regular diversas funções do organismo, mas que em excesso a
fez desenvolver a Síndrome de Cushing.
Um dos efeitos desse
excesso é fazer com que as chamadas glândulas adrenais produzam, também em
excesso, o cortisol responsável por regular os níveis de açúcar no sangue e
fortalecer o sistema imunológico. Esse efeito dominó já causava algumas
alterações de pigmentação, mas uma cirurgia para retirada das glândulas, em
2022, que resolveu os excessos de cortisol, acelerou a mudança na cor da pele
de Sabrina.
"Essa cirurgia
deixou a minha pele muito mais escura, junto com o tumor, que produz um
hormônio chamado ACTH. Então, esse hormônio mexeu com a cor da minha pele.
Junto com o tumor, como ele está bem grande, a cada vez eu vou ficando mais
escura", explicou a própria Sabrina, em vídeo publicado nas redes sociais.
<><> Veja,
abaixo, a cronologia do diagnóstico à mudança severa na cor da pele
# 2015: Sabrina
começou a sentir os primeiros sintomas aos 15 anos. Ela teve inchaço e manchas
pretas pelo corpo ficou inchada, além de sentir ansiedade devido aos sintomas.
Então, após várias consultas, ela foi diagnosticada com Síndrome de Cushing e
com um timoma. Ambos os problemas causam dificuldades respiratórias,
insuficiência renal, pressão alta, distúrbios metabólicos e podem até mesmo
mudar a tonalidade da pele.
# 2015-2017: Sabrina
passou por duas cirurgias, ainda adolescente, para retirada do nódulo, enquanto
ainda era paciente no Hospital Infantil Albert Sabin.
# 2020: A primeira vez
que Sabrina notou o início do escurecimento na pele veio cerca de cinco anos
após o diagnóstico. No entanto, a pele começou a escurecer de verdade (mas
ainda em grau leve) no ano seguinte.
# 2022: Sabrina passou
por uma cirurgia de retirada das glândulas adrenais, o que acelerou o processo
de escurecimento da pele. A retirada das glândulas resolveu os excessos de
cortisol causados pela Síndrome de Cushing, mas o tumor continua a crescer e tem
atualmente 17 centímetros. A cirurgia também acelerou o processo de
escurecimento da pele dela.
# 2024: Sabrina passou
por cirurgia para fazer dois procedimentos: drenar a água do pericárdio
(membrana que envolve o coração) e alargar a traqueia, que está sendo
comprimida pelo tumor.
<>< Jovem tem
tumor raro
A médica destacou que
o atendimento da jovem é feito por uma equipe multidisciplinar, que envolve
oncologista, cirurgião, entre outros profissionais. Ana Rosa é
endocrinologista, e acompanha a questão hormonal da paciente.
Ela explicou que o
tumor da jovem, permanentemente produzindo ACTH, é um caso raro. "Não é
todo tumor que produz hormônio. O mais comum é não produzir, por isso que são
entidades raras", destaca.
Ela contou que, quando
Sabrina começou a ser atendida no Hospital Universitário, o mais urgente foi
estabilizar os níveis hormonais do organismo dela, que tinha desenvolvido a
Síndrome de Cushing.
"Então, apesar
dessa paciente ter um tumor, a gente tem que tratar rapidamente esse excesso
hormonal, porque se você não trata o excesso hormonal, ele [paciente] morre
primeiro do excesso hormonal que até do próprio tumor", explicou.
As glândulas adrenais
de Sabrina, estimuladas pelo ATCH em excesso, hiperestimulavam a produção de
cortisol. Primeiro, a equipe tentou controlar a situação hormonal por meio da
medicação. No entanto, com a piora do quadro, foi feita uma adrenalictomia, cirurgia
para retirada das glândulas adrenais.
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Mudança na pele
A retirada das
glândulas, em 2022, resolveu os excessos de cortisol causado pela Síndrome de
Cushing, mas o tumor continuou a crescer. A cirurgia, no entanto, gerou um
efeito colateral - a mudança na cor da pele de Sabrina; entenda como aconteceu:
➡️ Após a retirada das glândulas adrenais, o tumor continuou a
estimular a produção do hormônio ACTH
➡️ O ACTH tem a mesma origem e é produzido no mesmo processo que
cria o hormônio MSH, que é responsável pela produção de melanina, uma proteína
que dá cor à pele
➡️ Como o MSH e ACTH têm uma origem comum, os receptores das
células acabam entendendo os dois como semelhantes
➡️ Com os níveis de ACTH altos por conta do tumor, o hormônio
continuou a se acoplar com as células receptoras que produzem melanina, como se
fosse MSH; já que os dois hormônios são "parecidos", as células
acopladas ao ACTH, pensando se tratar do MSH, aumentaram a produção de melanina
➡️ O corpo de Sabrina, com excesso de ACTH, começou a produzir
melanina em excesso, levando à hiperpigmentação da pele, causando o
escurecimento de áreas do corpo.
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Esperança em tratamento alternativo
Um exame médico
recente revelou que o timoma está comprimindo o esôfago, a veia cava e o
coração da jovem, além de invadir os vasos da região do tórax. Por conta da sua
localização, uma cirurgia de remoção do tumor é praticamente descartada devido
o alto risco.
No ano passado, a
equipe médica que acompanha Sabrina propôs um tratamento não convencional,
endovenoso, que envolve o medicamento lutécio. A substância possui uma carga
radioativa que consegue atacar as células do tumor.
"Essas células
que produzem hormônios, que são células de linhagem neuroendócrinas, em algumas
situações elas captam, elas incorporam radiofármacos. O lutécio é um
radiofármaco", explica a professora Ana Rosa Quidute. "[O
radiofármaco] vai lá na célula e destrói essas células, fazendo com que ela
tenha uma diminuição desse volume desse tumor, e consiga ir controlando essa
doença dela".
A endocrinologista
especificou que, antes de recomendar este tipo de medicamento, a equipe médica
realiza um exame para identificar se as células cancerígenas possuem
"receptores" que permitiram que o radiofármaco - no caso, o lutécio -
se acoplem a elas.
"A Sabrina, ela
fez esse exame e houve uma captação. Então, existe uma luz no fim do
túnel", avalia Ana Rosa. "Então, vale a pena você tentar. É uma
vida".
O tratamento com
lutécio é feito com quatro aplicações, isto é, quatro doses, com um intervalo
de seis semanas entre cada uma. O lutécio tem o custo médio de R$ 32 mil por
dose, conforme levantamento que consta na decisão judicial. Ao todo, o
tratamento de Sabrina custaria quase R$ 130 mil.
Por isso, em dezembro
de 2023, Sabrina acionou Defensoria Pública da União para entrar na Justiça e
obrigar a Secretaria Estadual de Saúde do Ceará (Sesa) a fornecer o remédio
para seu tratamento. Em março de 2024, a Justiça decidiu a seu favor e determinou
que a pasta providenciasse o medicamento.
A decisão favorável,
no entanto, não garantiu a entrega do lutécio. Desde março, Sabrina tem voltado
constantemente à Sesa para saber como está o processo de aquisição, que tem se
arrastado desde então. "A gente tem que ir lá, eu levo o papel dizendo da
minha gravidade, mas não adianta nada", disse Sabrina ao g1.
Em agosto, uma nova
decisão judicial mandou a Sesa acelerar a compra do médio. No entanto, até o
momento, a pasta não concluiu o procedimento.
• Jovem com tumor raro tenta obter remédio
de alto custo na Justiça
A fortalezense Sabrina
Gomes está há dez meses esperando receber da Secretaria Estadual de Saúde
(Sesa) uma medicação de alto custo que pode mudar sua vida. Cada dose do
remédio custa em média R$ 32 mil, e ela precisa de quatro doses.
Sabrina, de 24 anos,
foi diagnosticada com Síndrome de Cushing e com um timoma, um tumor no tórax,
dois problemas que causam dificuldades respiratórias, insuficiência renal,
pressão alta, distúrbios metabólicos e chegaram até mesmo a mudar a tonalidade
da sua pele.
Sabrina foi
diagnosticada com o timoma ainda na adolescência. O tumor produz um hormônio
chamado ACTH. Em condições normais, o ACTH é produzido na hipófise e é
importante na regulação de diversas funções do organismo. Sabrina, no entanto,
convive com um excesso de ACTH.
Um dos efeitos desse
excesso é fazer com que as chamadas glândulas adrenais produzam, também em
excesso, o cortisol. O cortisol é responsável, entre outras coisas, por regular
os níveis de açúcar no sangue e fortalecer o sistema imunológico.
Quando Sabrina começou
a ser acompanhada no Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC), aos 18
anos, a equipe médica constatou que o tumor, com a alta produção de ACTH, havia
levado a jovem a desenvolver a Síndrome de Cushing devido ao excesso de
cortisol.
A síndrome causa,
entre outros problemas, hipertensão arterial, acúmulo de gordura, fadiga,
dificuldade de cicatrização, entre outros sintomas. Desde então, Sabrina vem
sendo submetida a diversos tratamentos em busca de uma cura.
"Não estou
conseguindo dormir. Já tem uns cinco dias que não consigo dormir. Minha pele
escureceu bastante nesse tratamento todo. Não estou conseguindo falar muito
bem. Andar é complicado para mim também porque fico muito cansada.
Recentemente, fiz uma tomografia e descobri que estava com água no pulmão, que
é um derrame pleural, e um derrame pericárdico. Tudo por conta do tumor",
desabafa Sabrina.
Conforme Sabrina, ela
já passou por três quimioterapias, radioterapia e quatro cirurgias. Agora, a
equipe médica e a família buscam o lutécio radiotivo, uma medicação que pode
estabilizar e até eliminar o tumor.
<><> Tumor
em crescimento
O g1 conversou com Ana
Rosa Quidute, professora da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do
Ceará e médica no HUWC, que tem acompanhado o caso de Sabrina.
Ela destacou que o
atendimento da jovem é feito por uma equipe multidisciplinar, que envolve
oncologista, cirurgião, entre outros profissionais. Ana Rosa é
endocrinologista, e acompanha a questão hormonal da paciente.
Ela explicou que o
tumor da jovem, permanentemente produzindo ACTH, é um caso raro. "Não é
todo tumor que produz hormônio. O mais comum é não produzir, por isso que são
entidades raras", destaca.
Ela contou que, quando
Sabrina começou a ser atendida no Hospital Universitário, o mais urgente foi
estabilizar os níveis hormonais do organismo dela, que tinha desenvolvido a
Síndrome de Cushing.
"Então, apesar
dessa paciente ter um tumor, a gente tem que tratar rapidamente esse excesso
hormonal, porque se você não trata o excesso hormonal, ele [paciente] morre
primeiro do excesso hormonal que até do próprio tumor", explicou.
As glândulas adrenais
de Sabrina, estimuladas pelo ATCH em excesso, hiperestimulavam a produção de
cortisol. Primeiro, a equipe tentou controlar a situação hormonal por meio da
medicação. No entanto, com a piora do quadro, foi feita uma adrenalictomia, cirurgia
para retirada das glândulas adrenais.
<><> O que
diz a Secretaria de Saúde
À TV Verdes Mares, o
coordenador de monitoramento, avaliação e controle do sistema de saúde da Sesa,
Breno Novais, explicou que como o tratamento que Sabrina precisa não está no
rol de tratamentos disponíveis no SUS, a secretaria precisou abrir um procedimento
específico para comprar o remédio respeitando a legislação vigente.
"A gente abriu um
processo de dispensa de licitação para atender de forma célere e segura a
Sabrina. No primeiro processo que foi aberto, nenhuma unidade habilitada se
cadastrou para a execução desse serviço. Nós fizemos nova comunicação com os
serviços habilitados aqui do estado", explicou Breno.
"Já está aberto
outro processo para que nós consigamos fazer a contratualização de forma
célebre para o tratamento da Sabrina. Por tratar-se de um serviço, de uma
medicação que não consta no rol do SUS, a Secretaria está seguindo todos os
trâmites legais para a contratualização segura desse serviço, desse tratamento
que a Sabrina tanto precisa", completou o coordenador.
Fonte: g1
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