Palavra de Sá

Jovem com tumor raro começou a perceber mudança na cor da pele cinco anos após o diagnóstico

A jovem cearense Sabrina Gomes, 24 anos, diagnosticada com Síndrome de Cushing e com um timoma, um tumor raro no tórax — que juntos provocam alteração da cor da pele — levou cinco anos entre o primeiro diagnóstico e começar a perceber alteração na pigmentação da própria pele.

O tumor no tórax de Sabrina produz um hormônio chamado ACTH, que já é naturalmente produzido pelo corpo humano para regular diversas funções do organismo, mas que em excesso a fez desenvolver a Síndrome de Cushing.

Um dos efeitos desse excesso é fazer com que as chamadas glândulas adrenais produzam, também em excesso, o cortisol responsável por regular os níveis de açúcar no sangue e fortalecer o sistema imunológico. Esse efeito dominó já causava algumas alterações de pigmentação, mas uma cirurgia para retirada das glândulas, em 2022, que resolveu os excessos de cortisol, acelerou a mudança na cor da pele de Sabrina.

"Essa cirurgia deixou a minha pele muito mais escura, junto com o tumor, que produz um hormônio chamado ACTH. Então, esse hormônio mexeu com a cor da minha pele. Junto com o tumor, como ele está bem grande, a cada vez eu vou ficando mais escura", explicou a própria Sabrina, em vídeo publicado nas redes sociais.

<><> Veja, abaixo, a cronologia do diagnóstico à mudança severa na cor da pele

# 2015: Sabrina começou a sentir os primeiros sintomas aos 15 anos. Ela teve inchaço e manchas pretas pelo corpo ficou inchada, além de sentir ansiedade devido aos sintomas. Então, após várias consultas, ela foi diagnosticada com Síndrome de Cushing e com um timoma. Ambos os problemas causam dificuldades respiratórias, insuficiência renal, pressão alta, distúrbios metabólicos e podem até mesmo mudar a tonalidade da pele.

# 2015-2017: Sabrina passou por duas cirurgias, ainda adolescente, para retirada do nódulo, enquanto ainda era paciente no Hospital Infantil Albert Sabin.

# 2020: A primeira vez que Sabrina notou o início do escurecimento na pele veio cerca de cinco anos após o diagnóstico. No entanto, a pele começou a escurecer de verdade (mas ainda em grau leve) no ano seguinte.

# 2022: Sabrina passou por uma cirurgia de retirada das glândulas adrenais, o que acelerou o processo de escurecimento da pele. A retirada das glândulas resolveu os excessos de cortisol causados pela Síndrome de Cushing, mas o tumor continua a crescer e tem atualmente 17 centímetros. A cirurgia também acelerou o processo de escurecimento da pele dela.

# 2024: Sabrina passou por cirurgia para fazer dois procedimentos: drenar a água do pericárdio (membrana que envolve o coração) e alargar a traqueia, que está sendo comprimida pelo tumor.

<>< Jovem tem tumor raro

A médica destacou que o atendimento da jovem é feito por uma equipe multidisciplinar, que envolve oncologista, cirurgião, entre outros profissionais. Ana Rosa é endocrinologista, e acompanha a questão hormonal da paciente.

Ela explicou que o tumor da jovem, permanentemente produzindo ACTH, é um caso raro. "Não é todo tumor que produz hormônio. O mais comum é não produzir, por isso que são entidades raras", destaca.

Ela contou que, quando Sabrina começou a ser atendida no Hospital Universitário, o mais urgente foi estabilizar os níveis hormonais do organismo dela, que tinha desenvolvido a Síndrome de Cushing.

"Então, apesar dessa paciente ter um tumor, a gente tem que tratar rapidamente esse excesso hormonal, porque se você não trata o excesso hormonal, ele [paciente] morre primeiro do excesso hormonal que até do próprio tumor", explicou.

As glândulas adrenais de Sabrina, estimuladas pelo ATCH em excesso, hiperestimulavam a produção de cortisol. Primeiro, a equipe tentou controlar a situação hormonal por meio da medicação. No entanto, com a piora do quadro, foi feita uma adrenalictomia, cirurgia para retirada das glândulas adrenais.

<><> Mudança na pele

A retirada das glândulas, em 2022, resolveu os excessos de cortisol causado pela Síndrome de Cushing, mas o tumor continuou a crescer. A cirurgia, no entanto, gerou um efeito colateral - a mudança na cor da pele de Sabrina; entenda como aconteceu:

➡️ Após a retirada das glândulas adrenais, o tumor continuou a estimular a produção do hormônio ACTH

➡️ O ACTH tem a mesma origem e é produzido no mesmo processo que cria o hormônio MSH, que é responsável pela produção de melanina, uma proteína que dá cor à pele

➡️ Como o MSH e ACTH têm uma origem comum, os receptores das células acabam entendendo os dois como semelhantes

➡️ Com os níveis de ACTH altos por conta do tumor, o hormônio continuou a se acoplar com as células receptoras que produzem melanina, como se fosse MSH; já que os dois hormônios são "parecidos", as células acopladas ao ACTH, pensando se tratar do MSH, aumentaram a produção de melanina

➡️ O corpo de Sabrina, com excesso de ACTH, começou a produzir melanina em excesso, levando à hiperpigmentação da pele, causando o escurecimento de áreas do corpo.

<><> Esperança em tratamento alternativo

Um exame médico recente revelou que o timoma está comprimindo o esôfago, a veia cava e o coração da jovem, além de invadir os vasos da região do tórax. Por conta da sua localização, uma cirurgia de remoção do tumor é praticamente descartada devido o alto risco.

No ano passado, a equipe médica que acompanha Sabrina propôs um tratamento não convencional, endovenoso, que envolve o medicamento lutécio. A substância possui uma carga radioativa que consegue atacar as células do tumor.

"Essas células que produzem hormônios, que são células de linhagem neuroendócrinas, em algumas situações elas captam, elas incorporam radiofármacos. O lutécio é um radiofármaco", explica a professora Ana Rosa Quidute. "[O radiofármaco] vai lá na célula e destrói essas células, fazendo com que ela tenha uma diminuição desse volume desse tumor, e consiga ir controlando essa doença dela".

A endocrinologista especificou que, antes de recomendar este tipo de medicamento, a equipe médica realiza um exame para identificar se as células cancerígenas possuem "receptores" que permitiram que o radiofármaco - no caso, o lutécio - se acoplem a elas.

"A Sabrina, ela fez esse exame e houve uma captação. Então, existe uma luz no fim do túnel", avalia Ana Rosa. "Então, vale a pena você tentar. É uma vida".

O tratamento com lutécio é feito com quatro aplicações, isto é, quatro doses, com um intervalo de seis semanas entre cada uma. O lutécio tem o custo médio de R$ 32 mil por dose, conforme levantamento que consta na decisão judicial. Ao todo, o tratamento de Sabrina custaria quase R$ 130 mil.

Por isso, em dezembro de 2023, Sabrina acionou Defensoria Pública da União para entrar na Justiça e obrigar a Secretaria Estadual de Saúde do Ceará (Sesa) a fornecer o remédio para seu tratamento. Em março de 2024, a Justiça decidiu a seu favor e determinou que a pasta providenciasse o medicamento.

A decisão favorável, no entanto, não garantiu a entrega do lutécio. Desde março, Sabrina tem voltado constantemente à Sesa para saber como está o processo de aquisição, que tem se arrastado desde então. "A gente tem que ir lá, eu levo o papel dizendo da minha gravidade, mas não adianta nada", disse Sabrina ao g1.

Em agosto, uma nova decisão judicial mandou a Sesa acelerar a compra do médio. No entanto, até o momento, a pasta não concluiu o procedimento.

 

•        Jovem com tumor raro tenta obter remédio de alto custo na Justiça

A fortalezense Sabrina Gomes está há dez meses esperando receber da Secretaria Estadual de Saúde (Sesa) uma medicação de alto custo que pode mudar sua vida. Cada dose do remédio custa em média R$ 32 mil, e ela precisa de quatro doses.

Sabrina, de 24 anos, foi diagnosticada com Síndrome de Cushing e com um timoma, um tumor no tórax, dois problemas que causam dificuldades respiratórias, insuficiência renal, pressão alta, distúrbios metabólicos e chegaram até mesmo a mudar a tonalidade da sua pele.

Sabrina foi diagnosticada com o timoma ainda na adolescência. O tumor produz um hormônio chamado ACTH. Em condições normais, o ACTH é produzido na hipófise e é importante na regulação de diversas funções do organismo. Sabrina, no entanto, convive com um excesso de ACTH.

Um dos efeitos desse excesso é fazer com que as chamadas glândulas adrenais produzam, também em excesso, o cortisol. O cortisol é responsável, entre outras coisas, por regular os níveis de açúcar no sangue e fortalecer o sistema imunológico.

Quando Sabrina começou a ser acompanhada no Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC), aos 18 anos, a equipe médica constatou que o tumor, com a alta produção de ACTH, havia levado a jovem a desenvolver a Síndrome de Cushing devido ao excesso de cortisol.

A síndrome causa, entre outros problemas, hipertensão arterial, acúmulo de gordura, fadiga, dificuldade de cicatrização, entre outros sintomas. Desde então, Sabrina vem sendo submetida a diversos tratamentos em busca de uma cura.

"Não estou conseguindo dormir. Já tem uns cinco dias que não consigo dormir. Minha pele escureceu bastante nesse tratamento todo. Não estou conseguindo falar muito bem. Andar é complicado para mim também porque fico muito cansada. Recentemente, fiz uma tomografia e descobri que estava com água no pulmão, que é um derrame pleural, e um derrame pericárdico. Tudo por conta do tumor", desabafa Sabrina.

Conforme Sabrina, ela já passou por três quimioterapias, radioterapia e quatro cirurgias. Agora, a equipe médica e a família buscam o lutécio radiotivo, uma medicação que pode estabilizar e até eliminar o tumor.

<><> Tumor em crescimento

O g1 conversou com Ana Rosa Quidute, professora da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará e médica no HUWC, que tem acompanhado o caso de Sabrina.

Ela destacou que o atendimento da jovem é feito por uma equipe multidisciplinar, que envolve oncologista, cirurgião, entre outros profissionais. Ana Rosa é endocrinologista, e acompanha a questão hormonal da paciente.

Ela explicou que o tumor da jovem, permanentemente produzindo ACTH, é um caso raro. "Não é todo tumor que produz hormônio. O mais comum é não produzir, por isso que são entidades raras", destaca.

Ela contou que, quando Sabrina começou a ser atendida no Hospital Universitário, o mais urgente foi estabilizar os níveis hormonais do organismo dela, que tinha desenvolvido a Síndrome de Cushing.

"Então, apesar dessa paciente ter um tumor, a gente tem que tratar rapidamente esse excesso hormonal, porque se você não trata o excesso hormonal, ele [paciente] morre primeiro do excesso hormonal que até do próprio tumor", explicou.

As glândulas adrenais de Sabrina, estimuladas pelo ATCH em excesso, hiperestimulavam a produção de cortisol. Primeiro, a equipe tentou controlar a situação hormonal por meio da medicação. No entanto, com a piora do quadro, foi feita uma adrenalictomia, cirurgia para retirada das glândulas adrenais.

<><> O que diz a Secretaria de Saúde

À TV Verdes Mares, o coordenador de monitoramento, avaliação e controle do sistema de saúde da Sesa, Breno Novais, explicou que como o tratamento que Sabrina precisa não está no rol de tratamentos disponíveis no SUS, a secretaria precisou abrir um procedimento específico para comprar o remédio respeitando a legislação vigente.

"A gente abriu um processo de dispensa de licitação para atender de forma célere e segura a Sabrina. No primeiro processo que foi aberto, nenhuma unidade habilitada se cadastrou para a execução desse serviço. Nós fizemos nova comunicação com os serviços habilitados aqui do estado", explicou Breno.

"Já está aberto outro processo para que nós consigamos fazer a contratualização de forma célebre para o tratamento da Sabrina. Por tratar-se de um serviço, de uma medicação que não consta no rol do SUS, a Secretaria está seguindo todos os trâmites legais para a contratualização segura desse serviço, desse tratamento que a Sabrina tanto precisa", completou o coordenador.

 

Fonte: g1