Palavra de Sá

Doença rara matou 40 pessoas na Bahia nos últimos seis anos

Nos últimos seis anos a Bahia registrou 40 óbitos e 14 internações por conta de uma doença rara que afeta o sistema nervoso dos pacientes e provoca efeitos na coordenação motora, comportamentais e cognitivos. São 116 baianos vivendo com a enfermidade. Nesta quarta-feira (27), pela primeira vez, o Brasil celebra o Dia Nacional da Doença de Huntington e especialistas afirmam que a falta de informação tem protelado o diagnóstico ou levado a conclusões incorretas, prejudicando os pacientes.

A Doença de Huntington é hereditária. Quem tem pai ou mãe com diagnóstico positivo tem 50% de chances de também ter a enfermidade. O mais comum é que os sintomas comecem entre os 30 e 50 anos, mas há casos em que eles se manifestam antes ou depois desse período. A Casa dos Raros, um Centro de Atenção Integral e Treinamento em Doenças Raras que fica em Porto Alegre (RS), realizou uma palestra em parceria com a Teva, empresa de genéricos e biofarmacêuticos, e o CORREIO foi convidado.

O neurologista Gustavo Franklin, especialista em distúrbios do movimento, contou que a doença é provocada por uma mutação genética que codifica a proteína huntingtina (HTT), resultando em uma forma anormal que leva à morte de células nervosas em áreas específicas do cérebro e causa comprometimento em diversas funcionalidades do corpo.

O principal sintoma são movimentos involuntários e irregulares. Na prática, o paciente perde o controle do próprio corpo e passa a andar de forma cambaleante, como se estivesse alcoolizado. Ele tem dificuldade para se alimentar, andar e realizar outras atividades diárias. Pode desenvolver depressão, Transtorno Obsessivo Compulsivo (TOC), irritabilidade e impulsividade, além de ter problemas de memória e concentração. O índice de suicídios é elevado.

“Os sintomas psiquiátricos e cognitivos antecipam o aparecimento dos sintomas motores em anos, então, quando isso ocorre o impacto no meio familiar e no paciente quase sempre já está bem estabelecido. Em média, o paciente com doença rara vai ter mais de cinco médicos para fazer a avaliação, e essa é também uma necessidade nos pacientes com a Doença de Huntington”, explicou o neurologista.

A Lei 14.607/23, que criou o Dia Nacional da Doença de Huntington, foi sancionada em julho pelo presidente Luiz Inácio Lula da Silva. A data deve estimular a pesquisa e a difusão dos avanços técnico-científicos relativos à doença, apoiar as ações de conscientização e promover debates. Franklin também é professor da Escola de Medicina da Pontifícia Universidade Católica (PUC-PR) e disse que o estigma ainda é um desafio.

“O médico norte-americano George Huntington descreveu essa doença em 1872, e durante muitos anos ela foi chamada de ‘aquela doença’. O paciente tem vergonha de falar sobre o assunto. A família tem receio de falar sobre o assunto, e falta informação. É preciso frisar que o que não é visto, não é lembrado, daí a importância da data”, afirmou.

O Ministério da Saúde contabiliza 120 mortos este ano, em todo o país, por conta da doença. O estado de São Paulo lidera com 36 casos. Já a Bahia ocupa a 8ª posição no ranking. A Secretaria Estadual da Saúde (Sesab) registrou cinco morte e uma internação este ano. De 2008 até 2023, foram 89 pacientes internados e 61 óbitos. Segundo a Associação Brasil Huntington (ABH), 116 pessoas convivem com a doença no estado. A psicóloga e coordenadora da instituição, Tatiana Henrique, explica que existe um teste que detecta a presença do gene que causa Huntington.

“Sou de Alagoas, uma região com predominância de Huntington. Minha avó teve doze filhos e seis deles tiveram a doença. Fiz o teste e descobri que não tenho o gene. Esse exame não está disponível na rede pública e para quem tem convênio é realizado apenas se houver sintomas, mas a gente recomenda que a pessoa que não tem sintoma pondere se quer mesmo saber, porque é uma doença que não tem cura”, afirmou.

O dado foi levantado por iniciativa da própria instituição, mas há subnotificação pelo estigma que impede pacientes de buscar ajuda e por diagnósticos incorretos que confundem Huntington com outras enfermidades, como Parkinson, Alzheimer e Esquizofrenia. Esse erro e a demora para conseguir atendimento adequado pelo Sistema Único de Saúde (SUS) prejudicam o paciente porque atrasa o início do tratamento.

A estimativa é de que 13 a 19 mil pessoas tenham o gene no Brasil. Os locais com maior prevalência são as cidades de Ervália em Minas Gerais, Feira Grande em Alagoas, e a região de Sobral no Ceará. Os casamentos consanguíneos estão diretamente relacionados com essa questão. A doença não tem cura e é degenerativa, mas com o tratamento adequado, que envolve uso de medicações e acompanhamento com profissionais de diversas áreas, o paciente pode ter melhor qualidade de vida.

>>>> Confira as principais informações sobre a Doença de Huntington:

• O que é a doença

– Uma enfermidade provocada por uma mutação genética e que ataca o sistema nervoso. É transmitida apenas de forma hereditária, por isso, quem tem pai ou mãe com o diagnóstico positivo tem 50% de chance de desenvolver a doença. O mais comum são os sintomas começarem a partir dos 30 anos;

• Quais os sintomas

– Há impactos motores, comportamentais e cognitivos, como movimentos involuntários e irregulares, irritabilidade, dificuldade para se alimentar e para manter a fluência verbal, perda de memória e depressão, entre outros. A doença é degenerativa, por isso, eles vão surgindo e evoluindo;

• Tratamento

– Não tem cura, mas tem tratamento. O acompanhamento precisa ser multidisciplinar e o primeiro contato é feito com o neurologista que vai solicitar o exame, mas será necessário também geneticista, psiquiatra, nutricionista, fisioterapeuta, fonoaudiólogo, assistente social, enfermeiro, psicólogo e outros profissionais, além de medicamentos;

• Desafios

– A falta de informação tem protelado o diagnóstico e até induzido a conclusões incorretas, como Parkinson, Alzheimer e Esquizofrenia. Existe também o estigma sobre a doença que faz o paciente ter vergonha de procurar ajuda;

• Prevenção

– Não há prevenção, a doença é hereditária, portanto, é transmitida de pais para filho. Existe exame para detectar se o paciente tem o gene, mas não está disponível na rede pública e convênios são obrigados a fazer apenas se houver manifestação de sintomas.

 

       Bahia vai retomar transplante de coração no Hospital Ana Nery

 

A Bahia vai retomar a realização de transplantes de coração, no Hospital Ana Nery (HAN), unidade da Secretaria da Saúde do Estado (Sesab), localizada no bairro da Caixa D ‘ Água em Salvador. O procedimento iniciado em 2015 no estado, estava suspenso desde 2017. O anúncio foi feito pela Sesab, no Dia Nacional da Doação de Órgãos, que é celebrado nesta quarta-feira (27).

Atualmente, três baianos estão sendo examinados por uma junta médica para, após essa etapa, entrarem na lista de espera por um transplante de coração - cirurgia que voltará a ser realizada no Hospital Ana Nery (HAN), unidade da Secretaria da Saúde do Estado (Sesab), em Salvador.

Subsecretário da Saúde da Bahia, Paulo Barbosa ressalta que a retomada é fruto dos esforços do Governo da Bahia, através da Sesab, para ampliar a gama de transplantes realizados em solo baiano.

"Esses pacientes estão sendo acompanhados pelo Ambulatório de Insuficiência Cardíaca do Ana Nery e realizando uma série de exames para, assim, se tornarem aptos para o transplante. Após essa etapa, iniciamos a busca por um órgão compatível. Estamos muito felizes com a retomada do transplante cardíaco e com a possibilidade de garantir a realização do procedimento no próprio estado. Esse é o Sistema Único de Saúde que trabalhamos diariamente para construir. Nos últimos anos, o Governo da Bahia investiu mais de R$ 9,2 milhões em incentivo financeiro para instituições filantrópicas e privadas que realizam transplantes no Estado, além de campanhas de sensibilização da sociedade e treinamentos para a preparação de profissionais de saúde", comemora.

A pausa na realização dos transplantes cardíacos, segundo o subsecretário, foi motivada para que uma reestruturação do sistema pudesse ser desenvolvida, e acabou sendo impactada pela pandemia da Covid-19. Quatro tipos de procedimentos vinham sendo realizados na Bahia: os transplantes de córnea, rim, fígado e medula.

EQUIPE MULTIDISCIPLINAR A POSTOS

Referência em cardiologia no Estado, o HAN já está com tudo pronto para retomada do serviço. Ao todo, uma equipe multidisciplinar com 15 profissionais de saúde especializados em transplante vai conduzir os procedimentos, como explica o Coordenador do Programa de Insuficiência Cardíaca Avançada do Hospital Ana Nery e diretor da unidade, Luiz Carlos Santana.

"Estamos completamente prontos para realizar os processos de captação e execução do transplante cardíaco. A equipe conta com quatro cirurgiões cardíacos, dois médicos especialistas em insuficiência cardíaca, dois enfermeiros, fisioterapeutas e anestesistas envolvidos diretamente no cuidado, na operação de captação e de execução do processo de transplante. Para além disso, outros setores do hospital também estão preparados, são diversas especialidades envolvidas para oferecer o tratamento adequado aos pacientes no pré-transplante ao pós-transplante", adianta o diretor.

AUMENTO NO NÚMERO DE DOADORES

O número de doadores de múltiplos órgãos aumentou mais de 58% no período de julho a agosto de 2023, saltando de 12 para 19 doadores. Nos oito primeiros meses do ano, a Bahia totalizou 106 doadores de múltiplos órgãos. No período de janeiro a agosto de 2023, a Bahia já havia realizado 701 transplantes, sendo 27 de fígado; 210 de rim; 362 de córnea e 102 de medula.

“Nos primeiros oito meses de 2023, registramos uma redução da negativa familiar para cerca de 60%. A taxa ainda é alta, mas, quando comparada aos cerca de 70% de 2022, é uma diminuição considerável”, destaca o médico e coordenador do Sistema Estadual de Transplantes, Eraldo Moura. Cerca de 2.900 pessoas aguardam por transplantes no Estado.

 

       Quinto caso de morcego com raiva é confirmado em Feira de Santana

 

A Secretaria Municipal de Saúde (SMS) confirmou o quinto caso de raiva animal em Feira de Santana, após análises realizadas pelo Laboratório Central de Saúde Pública da Bahia (Lacen). Trata-se de um morcego infectado que foi encontrado no bairro do SIM.

De acordo com o Centro de Controle de Zoonoses (CCZ), o animal infectado não teve contato com pessoas. No entanto, a equipe intensificou a busca ativa na região para evitar a circulação da doença no município.

A equipe do Centro de Zoonose já iniciou o cronograma de prevenção e rastreamento no local. A ação consiste na vacinação de cães e gatos que ainda não foram imunizados contra a doença e a orientação dos moradores em relação aos cuidados necessários. Vale destacar que durante a campanha de vacinação, o CCZ vacinou 33.295 animais.

A Secretaria de Saúde orienta a população para que, caso encontre um morcego morto, acione o CCZ pelo número (75) 9 9851-8583 para que o animal seja recolhido e submetido a exames, pois podem ser transmissores da raiva caso esteja infectado.

Se uma pessoa entrar em contato direto com morcego ou for mordida por algum animal doméstico ou silvestre, deve procurar imediatamente o setor antirrábico no Centro de Saúde Especializado Dr. Leone Coelho Lêda (CSE) para acompanhamento.

 

Fonte: Correio/BN/Tribuna da Bahia